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GENETIQUE

Qu'est-ce qu'une Enzyme ?

Définition

L'enzyme est une protéine agissant comme catalyseur de nombreuses réactions biochimiques. Actuellement, près de 1 000 enzymes différentes ont été identifiées.

Les enzymes participent à la quasi-totalité des réactions biochimiques à l'intérieur et à proximité immédiate d'une cellule.

Rôle Biologique

Les enzymes de l'appareil digestif dégradent les glucides, les lipides et les protéines qui proviennent de l'alimentation en éléments simples, facilement assimilables par les cellules du tube digestif. Certaines enzymes, présentes en très faibles quantités sur la peau, détruisent la paroi et le matériel génétique des virus, participant ainsi à la défense passive de l'organisme.




A l'intérieur des cellules, les enzymes permettent l'utilisation du glucose, le stockage d'énergie chimique sous forme d'ATP (Adénosine Triphosphate), la dégradation des molécules " usagées ", la réplication des molécules d'ADN, la transcription, la formation de nouvelles protéines, etc. La galactosémie classique est due à un deficit de l'enzyme galactose-uridyl-transferase.

Caractéristiques

Les enzymes sont des substances extrêmement efficaces. Elles sont en effet capables, à faible concentration, de catalyser, à basse température (la température corporelle), des réactions chimiques qui nécessiteraient, par des voies chimiques ordinaires, de puissants réactifs et des températures très élevées. Les enzymes sont des catalyseurs, c'est-à-dire des substances capables d'accroître la vitesse d'une réaction chimique sans être elles-mêmes modifiées pendant le processus. Lors de la réaction, le ou les substrats (la ou les molécules " de départ ") sont transformés en un ou plusieurs produits (la ou les molécules "d'arrivée").

Bien que, dans des conditions physiologiques normales, l'enzyme catalyse une réaction chimique déterminée, elle peut également activer la transformation inverse.
Seul un site particulier de la protéine enzymatique entre en contact avec son substrat : c'est le site actif. Celui-ci est encore divisible en deux régions particulières. Le site de fixation permet à l'enzyme de "s'accrocher" à la molécule, et de positionner cette dernière de maniè optimale, tandis que le site catalytique déclenche le processus réactionnel.

Cas de la galactosémie

Si une enzyme est absente, ou inefficace en raison d'un défaut génétique, la réaction chimique dans laquelle elle intervient est bloquée. En conséquence, les produits cellulaires ne sont pas synthétisés et les substrats de départ nécessaires à leur synthèse s'accumulent.







Ce dérèglement peut être toxique pour l'organisme et entraîner un blocage de certaines voies métaboliques. La galactosémie, provient de l'absence de l'enzyme nécessaire à la transformation du galactose en glucose. L'impossibilité de métaboliser ce sucre provoque alors une accumulation de galactose-1-phosphate dans le sang.

 

 

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