Nous sommes le vendredi 19 avril 2024 06:01:40
Les enzymes participent à la quasi-totalité des réactions biochimiques à l'intérieur et à proximité immédiate d'une cellule.
Les enzymes de l'appareil digestif dégradent les glucides, les lipides et les protéines qui proviennent de l'alimentation en éléments simples, facilement assimilables par les cellules du tube digestif. Certaines enzymes, présentes en très faibles quantités sur la peau, détruisent la paroi et le matériel génétique des virus, participant ainsi à la défense passive de l'organisme.
A l'intérieur des cellules, les enzymes permettent l'utilisation du glucose, le stockage d'énergie chimique sous forme d'ATP (Adénosine Triphosphate), la dégradation des molécules " usagées ", la réplication des molécules d'ADN, la transcription, la formation de nouvelles protéines, etc. La galactosémie classique est due à un deficit de l'enzyme galactose-uridyl-transferase.
Bien que, dans des conditions physiologiques normales, l'enzyme catalyse une réaction chimique déterminée,
elle peut également activer la transformation inverse.
Seul un site particulier de la protéine enzymatique entre en contact avec son substrat : c'est le site actif.
Celui-ci est encore divisible en deux régions particulières. Le site de fixation permet à l'enzyme de "s'accrocher" à la molécule,
et de positionner cette dernière de maniè optimale, tandis que le site catalytique déclenche le processus réactionnel.
Ce dérèglement peut être toxique pour l'organisme et entraîner un blocage de certaines voies métaboliques. La galactosémie, provient de l'absence de l'enzyme nécessaire à la transformation du galactose en glucose. L'impossibilité de métaboliser ce sucre provoque alors une accumulation de galactose-1-phosphate dans le sang.